Гемофилия и ингибитор

  • 28-04-2020, 01:01
  • 0

Одной из наиболее серьезных проблем для больного гемофилией является развитие ингибитора.
Ингибиторы - это антитела, функция которых заключается в стремлении разрушить вещества, которые не распознаются «как свои собственные». Ингибиторы прикрепляются к вводимому фактору 8 или фактору 9 и нейтрализуют или подавляют его способность к остановке кровотечения.
Ингибитор обычно обнаруживается двумя путями:
  1. выявлен во время планового осмотра.
  2. заподозрен, если на фоне адекватного по дозе лечения фактором кровотечение не останавливается в положенные сроки.

Присутствие ингибитора подтверждается специфическим анализом крови, называемым Бетесда Тест. Количество ингибиторов (титр) измеряется в единицах Бетесда (БЕ). Титр считается низким <5БЕ; высокий титр >5БЕ. При низких титрах действие ингибиторов можно нейтрализовать, продолжая обычное лечение фактором свертывания 8 или 9. При высоких титрах меняется тактика терапии.

Организм может реагировать на лечение двояко: тех, у кого в ответ на введение препарата вырабатывается большое количество ингибиторов, называют «сильно реагирующими», а тех, у кого уровень ингибиторов  повышается незначительно,- «слабо реагирующими».

ЛЕЧЕНИЕ ИНГИБИТОРНОЙ ГЕМОФИЛИИ
Индукция иммунной толерантности (ИИТ)- регулярные (3-4 раза в неделю или даже ежедневные) инъекции фактора 8 или 9 в очень высокой дозе с целью подавить (устранить) ингибиторы. Длится лечение до 2 лет. Если ИИТ не дала эффекта, используют один из двух препаратов с шунтирующим механизмом действия:

  • антиингибиторный коагулянтный комплекс,
  • эптаког альфа.

Для лечения ингибиторной гемофилии А есть еще препарат в виде раствора для подкожного введения.

Признаки того, что лекарство в назначенной дозе не действует и возможно выработался ингибитор:

  • место кровоизлияния горячее на ощупь и (или) отекло.
  • ребенок чувствует недомогание, беспокоится, плачет.
  • кровь не останавливается даже при увеличении дозы.

Если вы заметили эти признаки, после введения фактора, немедленно обратитесь к своему гематологу.

Подробнее о лечении ингибиторной гемофилии вы можете прочесть в "Клинических рекомендациях по диагностике и лечению гемофилии": скачать gemofiliya.pdf [417,02 Kb] (cкачиваний: 1672)
Посмотреть онлайн файл: gemofiliya.pdf  

  • посмотрело: 363
ПОСЛЕДНИЕ

Copyright © 2002-2020
Всероссийское общество гемофилии.

При использовании материалов сайта, ссылка на него обязательна.

КОНТАКТЫ

125167 Москва, Нарышкинская аллея д. 5, стр. 2,
офисы: 315, 317

Тел: +7 495 748-05-10;
+7 495 612-20-53;
+7 495 612-38-84

E-mail: office@hemophilia.ru

Адреса региональных организций ВОГ